Recrudescência fatal de hipertermia maligna em lactente com síndrome de Moebius. Relato de caso / Fatal recrudescence of malignant hyperthermia in an infant with Moebius syndrome / Recrudescencia fatal de hipertermia maligna en lactante con el síndrome de Moebius. Relato de caso

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A hipertermia maligna (HM) é uma desordem farmacogenética da musculatura esquelética, caracterizada por estado hipermetabólico após anestesia com succinilcolina e/ou agentes anestésicos voláteis. Várias síndromes neuromusculares estão associadas com susceptibilidade, no entanto a síndrome de Moebius não é descrita. O dantrolene é o fármaco de escolha para o tratamento. Recrudescência pode ocorrer em até 20% dos casos após o tratamento do evento inicial. RELATO DO CASO: Lactente, masculino, primeiro gemelar, sete meses, 6,5 kg. Portador da síndrome de Moebius. Internado para correção de pé torto congênito. Apresentou HM após exposição à sevoflurano e succinilcolina, prontamente revertida com dantrolene, sendo o fármaco mantido por 24 horas. Dez horas após a interrupção do dantrolene, houve recrudescência da HM, a qual não respondeu satisfatoriamente ao tratamento, evoluindo para óbito. DISCUSSÃO: Doenças musculoesqueléticas em crianças estão associadas a aumento de risco para desenvolvimento de MH, embora a síndrome de Moebius ainda não tenha sido descrita. O dantrolene é fármaco de eleição para o tratamento da síndrome, está indicada profilaxia durante as primeiras 24-48 horas do episódio inicial. Os principais fatores associados à recrudescência são: tipo muscular, longa latência após exposição anestésica e aumento da temperatura. A criança tinha apenas um fator de risco. Este caso nos remete à reflexão de que devemos estar atentos a crianças com doença musculoesquelético e que devemos manter o tratamento durante 48 horas.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Malignant hyperthermia (MH) is a pharmacogenetic skeletal muscle disorder characterized by a hypermetabolic state after anesthesia with succinylcholine and/or volatile anesthetics. Various neuromuscular syndromes are associated with susceptibility; however, Moebius syndrome has not been reported. Dantrolene is the drug of choice for treatment. Recurrence may occur in up to 20% of cases after the initial event treatment. CASE REPORT: Male infant, first twin, 7 months old, weighing 6.5 kg and presenting with Moebius syndrome was admitted for clubfoot repair. The patient had MH after exposure to sevoflurane and succinylcholine, which was readily reversed with dantrolene maintained for 24 hours. Ten hours after dantrolene discontinuation, there was recrudescence of MH that did not respond satisfactorily to treatment, and the patient died. DISCUSSION: Musculoskeletal disorders in children are associated with increased risk of developing MH, although Moebius syndrome has not yet been reported. Dantrolene is the drug of choice for treating this syndrome; prophylaxis is indicated during the first 24-48 hours of the episode onset. The main risk factors for recurrence are muscular type, long latency after anesthetic exposure, and increased temperature. The child had only one risk factor. This case leads us to reflect on how we must be attentive to children with musculoskeletal disease and maintain treatment for 48 hours.

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: La hipertermia maligna (HM) es un trastorno farmacogenético de la musculatura esquelética, caracterizado por un estado hipermetabólico después de la anestesia con la succinilcolina y/o agentes anestésicos volátiles. Varios síndromes neuromusculares están asociados con la susceptibilidad, sin embargo el síndrome de Moebius no se describe. El dantroleno es el fármaco de elección para el tratamiento. La recrudescencia puede ocurrir incluso en un 20% de los casos después del tratamiento del evento inicial. RELATO DEL CASO: Lactante, masculino, primer gemelo, 7 meses, 6,5 kg. Portador del síndrome de Moebius. Ingresado para la corrección del pie zambo congénito. Presentó HM después de la exposición al sevoflurano y a la succinilcolina, que fue rápidamente revertida con dantroleno, siendo que el fármaco se mantuvo por 24 horas. Diez horas después de la interrupción del dantroleno, hubo recrudescencia de la HM, que no respondió satisfactoriamente al tratamiento y la paciente falleció. DISCUSIÓN: Enfermedades musculoesqueléticas en niños están asociadas con el aumento de riesgo para el desarrollo de MH, aunque el síndrome de Moebius todavía no haya sido descrito. El dantroleno es un fármaco de elección para el tratamiento del síndrome, y está indicada la profilaxis durante las primeras 24 a 48 horas del episodio inicial. Los principales factores asociados con la recrudescencia son: tipo muscular, larga latencia después de la exposición anestésica y aumento de la temperatura. El niño tenía solamente un factor de riesgo. Este caso nos hace reflexionar sobre lo que debemos hacer con los niños que tengan la enfermedad musculoesquelética debiendo mantener el tratamiento durante 48 horas.

Currículo baseado em competências na residência médica / Competency-based curriculum in medical residency

Competência foi definida como uma síntese de conhecimentos, habilidades e atitudes, que, integrados, propiciam ao indivíduo a utilização integrada dos recursos cognitivos e técnicos para diagnosticar, tratar e proporcionar benefício, menor morbidade ao doente e menor custo às instituições. Posteriormente, ampliou-se a definição, que passou a incorporar a dependência do contexto, necessidade de experiência, capacidade de reflexão e de continuar aprendendo. O objetivo deste estudo é descrever o currículo proposto e em implantação na Residência de Anestesiologia do Hospital Universitário Walter Cantídio (HUWC) da Universidade Federal do Ceará, que foi embasado em seis competências principais: comunicação, documentação, cuidados pré-operatórios, cuidados intraoperatórios, cuidados pós-operatórios e gestão de qualidade e segurança no perioperatório. São também demonstrados os instrumentos que compõem o sistema de avaliação neste currículo: teste cognitivo, instrumento de avaliação de habilidades procedurais por observação direta (Dops), logbook, feedback de múltiplas fontes (MSF) e avaliação dos preceptores pelos residentes. A implantação do currículo e dos processos de avaliação visou ampliar a qualificação do egresso do programa de residência médica em Anestesiologia do HUWC, assim como dos preceptores que participam do processo de formação desses especialistas.

Competency was defined as a synthesis of knowledge, skills and attitudes that, when integrated, provide the individual with the integrated use of cognitive and technical resources to diagnose, treat and provide more benefits and less morbidity to the patient and reduce cost to the institutions. This definition was subsequently broadened, adding that it is context-dependent, demands experience and the capacity to reflect and continue learning. The aim of this study is to describe the curriculum implemented in the Anesthesiology Residency Program of the Walter Cantídio University Hospital (HUWC) at the Federal University of Ceará, which was based on six main competencies: communication, documentation, pre-operative care, intra-operative care, post-operative care, quality management and perioperative safety. The assessment tools used for the curriculum are also presented: cognitive testing, Direct Observation of Procedural Skills (DOPS), logbook, Multiple Source Feedback (MSF) and resident evaluation of the preceptors. The implementation of the curriculum andassessment processes aimed to broaden the qualification of both the anesthesiology resident sand the preceptors who train thes especialists.

Tumores císticos do pâncreas / Cystic tumors of the pancreas

Foram levantados 7(sete) casos de cistadenoma do pâncreas e 1(um) de cistadenocarcinoma dos Arquivos do Hospital Geral de Fortaleza, INAMPS, pertencentes ao período de 15 anos que vai de 1969 a 1983. O estroma desses tumores, bem como os tecidos periféricos e os pancreáticos circunjacentes foram estudados. Demonstrou-se que o estroma está constituído por tecido conjuntivo colagenoso, por vezes hialinizado, e que nele se vêem focos de calcificaçäo, infiltrados de células mononucleares e fagocitose de pigmento hemossiderínico; em um dos casos havia uma artéria obliterada por trombo recanalizado nos tecidos periféricos; nos tecidos pancreáticos circunjacentes constatou-se aumento de tecido conjuntivo que penetra o parênquima e que insula lóbulos e ilhotas. Frente a esses achados, e ao fato de três dos pacientes serem hipertensos, e de dois exibirem níveis altos de glicemia, propöem-se que as alteraçöes estromáticas poderiam ser isquêmicas, e que poderia existir relaçäo causal entre fenômenos vasculares isquêmicos e alteraçöes inflamatórias com a gênese dessas neoplasias. Encontram-se na literatura fenômenos proliferativos assemalhados associados com isquemia, como os chamados complexos de Meyenburg e os cistos biliares do fígado